· Склеродермия, хондрокальциноз, феномен Рейно, нарушение перистальтики пищевода, склеродактилия, и телеангиоэктазия(CREST), смешанные соединительнотканные заболевания

· Болезнь Бергера

· Ангииты связанные с гиперчувствительностью

· Гиперкоагуляция, повышенная вязкость крови, канцероматоз

· Профессионально-травматические (возвратные травмы запястья, вибрационная болезнь), ятрогении, спортивные травмы

· Инфекции, повреждения лекарственными препаратами

· Синдром обкрадывания-артериовенозные фистулы и графты

Механизмы

Воспаление, разрастание внутренней оболочки сосудов и атеросклероз приводит к прогрессирующему сужению просвета сосудов. Уменьшение просвета от 50% до 70% порождает симптомы нарушения кровообращения. Усиливается коллатеральное кровообращение. Раньше всего проявляется быстрая утомляемость пораженной области. У пациентов с острыми закупорками коллатерали не успевают сформироваться, кровоток падает ниже критического, вызывая боль и омертвление тканей. Точные механизмы феномена Рейно исследуются. Гладкомышечные клетки прекапилляров спазмируют в ответ на холодовую стимуляцию. Меняется функция и количество адренорецепторов симпатической нервной системы. Различие между болезнью Рейно и феноменом Рейно в том, что при первом сохранен просвет артерий, тогда как при феномене Рейно есть закупорка.

Настораживающие признаки

o Быстрая утомляемость (закупорка подключичной артерии и т.д.)

o Вертебробазилярная недостаточность (синдром обкрадывания подключичной артерии)

o Боль в покое в кистях и пальцах

o Гангрена пальцев

o Синдром Рейно (в том числе и изменение цвета—белый, синюшный, бледно- розовый)

o История табакокурения

o Профессиональный либо спортивный анамнез (работа виброинструментом, молотком, игра в теннис и т.д.)

o Применение сосудосуживающих препаратов

Анализы

· При подозрении на системный васкулит подобные заболевания:

o РОЭ

o Антиядерные антитела

o Ревматоидный фактор

· При подозрении на повышенную свертываемость крови:

o Мутация фактора V Leiden

o Мутация Prothrombin 20210 gene

o Methyl tetrahydrofolate reductase (MTHFR) (homozygote)

o Factor V (heterozygote)

o Antithrombin III дефицит

o Protein C дефицит

o Protein S дефицит

o Дисфибриногенэмия

o Антифосфолипидные антитела

o Гипергомоцистеинэмия

o Повышенный липопротеин (a)

o Тромбоциты

· Общий анализ крови с формулой и анализ мочи

· Криоглобулины, холодовые аглютиннины, протеинограмма сыворотки

Вспомогательные исследования

· Артериография верхних конечностей.

· Рентгенография грудной клетки и шейного отдела позвоночника для выявления шейных ребер или аномалий первого ребра у пациентов синдромом выхода из грудной клетки. Иногда полезно КТ с 3-мерной реконструкцией.

· Чрезпищеводная эхокардиография (TEE) выполняется больным с периферическими эмболиями из сердечного источника. Чрезпищеводная эхокардиография может быть использована при обследовании атеросклеротических бляшек как источника эмболий или парадоксальных право-левых шунтов.

· Рентген кисти выявляет кальциноз и остеопороз.

Диагностические процедуры

· Многократные измерения артериального давления на руках, предплечьях пальцах.

· Доплеровское ультразвуковое исследование подключичных, подмышечных, плечевых, локтевых, лучевых артерий, ладонных арок.

· Дуплексное сканирование с Доплеровским спектральным анализом и сканированием в B-mode дает детальную анатомию подключичной подмышечной плечевой артерий.

· Фотоплетизмография при маневре Адсона или пробы Аллена.

· Тест Холодовой стимуляции болезнен и используется редко.

Гистологические находки

Биопсия может показать гигантоклеточный артериит, но опасна закупоркой артерий на мести биопсии, чаще выполняется биопсия височной артерии.

Лечение

· Долговременная терапия варфарином показана больным с периферическими эмболиями из сердечных камер. Международное нормализованное соотношение (INR) от 2-3 рекомендовано.

· Для эмболий из восходящей аорты, аспирин и клопидогель. Изредка низкие дозы аспирина+варфарин.

· Нифедепин (10 mg PO 3р\день) для больных с сосудистым спазмом кистей. Иногда эффективен празозин, гидралазин.

· Очень важен гигиенический уход. Теплые перчатк, защита от пересыхания и растрескивания. Попытка избежать переохлаждения иногда приводит к переезду в теплый климат. Очень важно избегать вибрационных и ударных воздействий.

· Пациенты с болезнью Такаясу или гигантоклеточным артериитом получают преднизолон как первая линия обороны. Иногда требуется более серьезная иммуносупрессия с метотрексатом или циклоспорином.

· Диета, низкие дозы аспирина физические нагрузки важны при лечении атеросклероза. Прекращение курения обязательно при болезни Бергера. Уровень холестерола должен быть ниже 200 mg/dL, и липопротеины низкой плотности (LDL) ниже 100 mg/dL .

Малоинвазивные вмешательства

Малоинвазивные вмешательства- лекарственные или радиочастотные или криоаналгетические виды обработки шейного симпатического сплетения. Высокая эффективность и низкий уровень осложнений. Требует высококачественной, современной дорогостоящей аппаратуры.

Хирургия

· Венозный или исскуственный байпас

· Чрезкожная баллонная ангиопластика и стентирование

· Резекция аневризм

· Удаление первого ребра и шейных ребер

· Шейная симпатектомия- последнее время применяется все реже из-за относительной травматичности и количества осложнений

Раннее послеоперационное наблюдение

· Мониторинг дистальной циркуляции и периферического пульса, с или без Доплеровским обследовании.

· Мониторинг кровотечения и формирования гематомы.

· Контроль неврологической функции срединного, локтевого, лучевого нервов.

· Настороженность по поводу «компартмент синдрома».

· Мониторинг ишемии и инфаркта миокарда.

Осложнения

· Кровотечение (1%)

· Кровоподтек (1%)

· Повреждение диафрагмального и возвратного нерва (2%)

· Закупорка графта (1-2%)

· Инфекция раны (1%)

· Повреждение плечевого сплетения и периферических нервов (1%)

· Инфаркт миокарда (<1%)

· Инсульт (<1%)

· Смерть (<1%)

Результаты и прогноз

· Сонно-подключичный байпас 86-100% проходимости через 5-лет.

· Подключичная транспозиция 95-100% проходимости через 5-лет.

· Байпасы верхней конечности 52%проходимости через 5-лет.

· Артериальная реконструкция при синдроме грудного выхода 90% проходимости через 5-лет.

· От нуля до 25% пациентов с заболеванием Рейно с отрицательными заключениями серологии развивают заболевание соединительной ткани, и 11-60% из пациентов с заболеванием Рейно с положительными заключениями серологии развивают заболевание соединительной ткани.

Перспективные методики

Чрезкожная транслюминальная ангиопластика (PTLA), с или без стентирования, используется для того чтобы раскрыть проксимальный подключичный стеноз. Индикации для PTLA подключичного стеноза включают вертебробазилярную недостаточность с синдромом обкрадывания, стенокардия после графта левой внутренней маммарной артерии (LIMA), и усталость руки. Роль симпатектомии грудной или пальчиковой артерии велика у пациентов с гангреной пальцев. У Этих пациентов обычно есть основное заболевание соединительной ткани, как то склеродермия; кожный кальциноз, феномен Рейно, ахалазия пищевода, склеродактилия и телеангиоэктазия (компоненты CREST); или активная волчанка. Торакальная или дистальная симпатектомия улучшает перфузию на 6-12 месяцев.